婴儿Sturge-Weber 综合征2例临床报道及文献复

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额顶区及左侧枕区大脑凸面上见迂曲扩张的血管影(图1)。住院期间给予托吡酯治疗，目前失访。图1 病例1患儿面部、头颅MRI及CTA表现 医药论文发表网A.右侧头面部葡萄酒色血管痣;B.MRI示右侧大脑半球脑沟增宽加深;C.CTA示右侧额顶区及左侧枕区大脑凸面上见迂曲扩张的血管影1.2 病例2 男，5个月，因“反复抽搐3个月，再发2天”入院，抽搐发作表现为右侧肢体阵挛性抽动，伴右侧眼角、口角抽动，初期抽搐持续3～4 min，后期延长至6～7 min，发作时神志清，抽后烦躁哭闹。约1～3天抽搐1次，入院前2天发作达4～5次/d，发作部位左侧和右侧面部与肢体交替。体检：左侧头面部皮肤及眼结膜可见血管痣，葡萄红色，不突出皮面，压之褪色，颈软，前囟平软，双侧眼底检查未见异常，咽无充血，心肺腹无异常，脊柱四肢正常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：血、尿、粪、血电解质及肝肾功能正常。常规脑电图示左右两侧非同步性疒间性放电，头颅MRI示左侧大脑半球脑沟增宽加深，左侧蛛网膜下隙增宽，右侧顶枕叶片状长T1长T2异常信号影。头颅CTA示两侧大脑前动脉、中动脉、后动脉正常，两侧额顶区大脑凸面上见迂曲扩张的血管影。给苯巴比妥、托吡酯抗癫疒间治疗，随访中发现癫疒间控制不满意，每周仍有少量一侧肢体的抽动，治疗2个月后复查CTA发现血管影较前明显增多(图2)。图2 病例2患儿头颅CTA表现A～C：左侧额颞顶枕叶及右侧额顶叶脑沟增宽加深，软脑膜呈脑回样强化，两侧额部蛛网膜下隙增宽，右侧颅内粗大引流静脉汇入横窦2 讨 论Sturge-Weber综合征典型的临床表现为一侧面部焰色痣(naevus flammeus NF)、癫疒间(epilepsy,EP)、对侧偏盲、偏瘫，智力减退和同侧青光眼。面部血管瘤通常被称为焰色痣或葡萄酒色斑,出生时即存在,并随年龄增长而范围增加，多呈灰红色或葡萄酒色,边缘清楚,扁平或轻度隆起,压之可褪色。通常沿一侧三叉神经的一支或数支分布,眼支最常见,下颌支最少[2]。其受累程度与神经系统严重程度并不相关,但与脉络膜血管瘤的范围程度相关。癫疒间是最常见和最早出现的神经症状,多在1岁内出现,20岁以后罕见。约半数为对侧肢体局限运动性发作,其次为全身大发作。癫疒间与智能和肢体功能障碍有关, 癫疒间出现越早, 智能和肢体功能障碍受影响程度越高。偏瘫多数晚于癫疒间出现，多为血管瘤对

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【摘要】目的 探讨CAG方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)的近期疗效。方法 24例患者均接受CAG化疗方案，具体如下：阿克拉霉素（ACR）10～14mgm－2d－1，于第1～4天，第9～11天或6mgm－2d－1，第1～8天或第1～14天静滴；阿糖胞苷

作者：韩利红 罗妙玲 苏小雯 赖峥菲 【摘要】目的 探讨卵巢过度刺激综合征病人合并转氨酶升高的护理办法。方法 对92例卵巢过度刺医学职称论文发表 医学论文发表网 医药论文发表 医学论文发表网站 医学论文发表期刊激综合征合并转氨酶升高的病人加强病情观察

关键字： 惊厥 临床资料：1989年8月～1998年8月的住院患儿56例，病情符合国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫及癫痫综合征诊断标准，其中男42例，女14例。发病年龄最小2个月，最大22个月，平均5.8个月。其中符合“晚发性婴儿痉挛症”(late onset infantile spasms’LOI

X 脑颜面血管瘤综合征属先天性神经、皮肤及血管发育异常，临床并不多见。笔者自1994～2001年共搜集8例脑颜面血管瘤综合症病例，回顾分析其临床特点及CT表现，并结合文献进行讨论。? 1 资料与方法? 本组8例，男5例，女3例，年龄3.5个月～9岁。8例均以间断性

【摘要】 目的 通过对腰椎间盘突出症术所致马尾神经综合征5 例临床分析，查找发生的原因，提高腰椎间盘突出症手术的治疗效果，降低马尾神经综合征发生率。方法 我们对5 例由腰椎间盘突出症手术所致马尾神经综合征病例进行分析及随访，总结临床经验。结果 腰