【摘要】应激性心肌病(Stress cardiomyopathy,SCM)是一类发生于强烈、严重的情绪激动或躯体应激状态时发生的酷似急性心梗、主要以左室局部收缩障碍为主要特色的临床综合征,发病机制目前尚不明确,但公认可能与情绪、躯体应激及儿茶酚胺毒性、神经递质转运蛋白白(Neurotransmitter transporter,NT)表达异常、冠状动脉痉挛及雌激素水平异常相关,临床表现以胸痛、呼吸困难最为常见,早期诊断、去除诱因、合理优化治疗措施是改善患者预后的关键。
【关键词】应激性心肌病;Takotsubo心肌病;心碎综合征
应激性心肌病(SCM),又名“心碎综合征”,是一类发生于强烈、严重的情绪激动或躯体应激状态时,出现心电图表现及心肌酶改变酷似于急性心肌梗死、伴有一过性左心室局部收缩功能障碍、但冠状动脉造影结果显示无明显冠脉阻塞的一类临床综合征,其最早是由日本学者Sato 等发现并报道【1】,由于其发病时左心室形态变化与日本渔民日常用来捕章鱼的鱼篓Takotsubo 形态相类似,因而又被称作Takotsubo心肌病。以往的临床工作中,应激性心肌病往往被误诊为急性冠脉综合症,但随着相关研究的不断深入及临床医生诊断意识的提高,日前应激性心肌病的诊断率逐渐提升,这也为其系统的诊治及预后的改善创造了良好的条件。本文将就其发病机制、临床表现、诊断、治疗、预后等方面做一相关综述。
发病机制
有关应激性心肌病的发病机制,目前尚无明确的机制,但根据近些年研究的不断深入,考虑其发病可能与以下因素相关。(1)情绪、躯体应激及儿茶酚胺毒性:强烈的情绪爆发及巨大的躯体损伤诱发交感神经过度兴奋,导致机体儿茶酚胺分泌过量,儿茶酚胺过量可介导氧自由基释放以及心肌细胞钙超载,进而导致心肌纤维化、心肌细胞水肿、坏死,出现心肌收缩功能障碍;(2)神经递质转运蛋白白(NT)表达异常:神经元之间的相互作用可以发挥调控心脏功能的作用,NT表达异常可引起交感神经功能改变,交感神经过度激活可能导致去甲肾上腺素释放过量,进而诱发应激性心肌病的发生【2】;(3)冠状动脉痉挛:交感神经过度兴奋可引起神经末梢释放过量的儿茶酚胺等物质,进而诱发冠脉痉挛的发生,同时Tsuchihashi K等对一些应激性心肌病患者行冠脉造影时也发现了冠脉痉挛的现象【3】;(4)雌激素水平异常:有研究表明,约90%以上的应激性心肌病患者为绝经后女性,这可能与女性绝经后雌激素水平突然下降导致其心脏保护作用下降,交感神经系统兴奋性增强、心肌细胞更易受到儿茶酚胺的损坏,进而诱发应激性心肌病的发生【3】。
临床表现
应激性心肌病通常表现为强烈的情绪、躯体应激后出现剧烈胸痛、呼吸困难症状,可伴有心悸、胸闷、气短、恶心、呕吐、晕厥,部分患者可出现急性心衰、恶性心律失常、心脏破裂、猝死。
诊断标准
目前临床对于SCM的诊断标准暂无统一的意见,但应用较为广泛的是2015 年由欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)提出的最新版本的诊断标准【4】:(1)左心室/右心室短暂的室壁运动异常,发病前常伴情绪或躯体的诱发因素;(2)发病时所出现的室壁运动异常,通常超出单支冠状动脉血管的血供范围;(3)除外急性冠脉综合症(Acute coronary syndrome,ACS)、心肌病、急性心肌炎等能造成短暂性左心室功能异常的疾病;(4)急性期(发病3个月内) 出现新发的、可逆的心电图异常(包括ST段抬高/ST段压低、左束支传导阻滞、T波倒置、QT间期延长等);(5)急性期(发病3个月内) 血清利钠肽水平(NT-PRO BNP或BNP)显著升高;(6)心肌肌钙蛋白阳性,但与心功能损害程度无正相关;(7)随访3-6个月,心室收缩功能恢复。
治疗
应激性心肌病的治疗目前尚无明确的专家共识,但主要目标为去除诱因、控制急性心力衰竭、严重的恶性心律失常、心源性休克等并发症及对症治疗。目前临床常用药物包括:血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)、β受体阻滞剂、利尿剂、钙离子拮抗剂(CCB)、重组人脑利钠肽、左西孟旦等,生命体征不稳定必要时可考虑机械辅助装置,如临时/永久性起搏器植入、主动脉内球囊反搏(IABP)纠正心源性休克、无创/有创机械通气改善氧合、体外膜氧合器(ECMO)给予生命支持等。
五、预后
应激性心肌病的住院死亡率高达5%。大多数院内死亡发生在急性发病、且临床表现不稳定的患者,包括心脏骤停及心源性休克的患者中。每年有2%-4%的应激性心肌病的病人可能复发【5】。10年后复发的病人可高达20%。与未发病的病人相比,应激性心肌病的病人更容易出现疲劳、呼吸困难、胸痛等症状。同时,有部分病人在应激性心脏病后,更容易出现焦虑等症状。因此,需要更加深入了解该疾病的发病机制和治疗措施,从而提高患者的生活质量。
综上所述,虽然应激性心肌病的发病机制尚不完全明确,但随着近年来研究的不断深入,临床诊疗水平已有很大的提升,误诊率逐渐下降,在此前提下给予合理、规范的支持治疗,会为患者提供更好的健康保护。同时,需要继续加深对其流行病学、病理生理机制的了解,及临床实验探究对患者最佳的治疗方法。——论文作者:张 滨
相关期刊推荐:《中国脑血管病杂志》(月刊)于2004年1月18日创刊发行,由中华人民共和国卫生部主管,中国医师协会、首都医科大学宣武医院主办。内容涉及脑血管病的基础研究、临床研究、新技术的开展和应用等。设有:述评、专家论坛、临床研究、基础研究、影像诊断研究、学术交流、英文学习园地等栏目。
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