摘要背景：Kienbock 病是由于各种原因导致的月骨无菌性坏死，其发病机制不明，由于腕骨关节面周围软组织少，所致血供差，进行性坏死多不可逆。早期特异性差，临床诊断率低，晚期致畸致残率高。临床诊疗复杂，报道术式繁多，暂无相关指南推荐较好治疗方案。目的：综述 Kienbock 病的相关发生机制、分期及临床诊断研究现状，总结国内外近年来 Kienbock 病的临床治疗方案，探讨各种方案的临床疗效，为临床诊治提供指导。方法：应用计算机检索 1970 年至 2019 年发表在 PubMed 数据库、中国知网数据库的相关文章。中文检索词为“Kienbock 病，月骨，坏死”，英文检索词为“Kienbock’s disease，lunate bone，necrosis，mechanism， treatment”。共检索到 900 余篇文献，通过纳入标准和排除标准摘选 52 篇文献进行综述。结果与结论：①Kienbock 病的致病机制不明，病因学复杂，学术界多认为解剖学和生物力学及个体因素引起，需进一步研究;②Kienbock 病的分期临床广泛使用 Lichtman 分期，最新在关节镜上有部分突破，可望形成新的分期标准，其通过 X 射线、CT 或 MRI 结合“三联征”多可诊断，早期特异性差，漏诊率高，需注意与腕部疾病鉴别;③早期保守治疗，晚期术式有带蒂血管骨移植、肌腱填塞、桡骨截骨、舟骨-大- 小多角骨间关节融合、近排腕骨切除、骨水泥假体置换等，随访疗效差异大，无绝对完美方案。
关键词： Kienbock 病;月骨;尺骨变异;无菌性坏死;截骨术
0 引言 Introduction
月骨缺血性坏死又称Kienbock病[1]，Peste于1843年发现该病，后由奥地利放射学专家Robert Kienbock在 1910年对其临床和X射线表现进行系统的阐述，被命名为 Kienbock病。月骨位于近排腕骨中心，活动度大，稳定性差。其血供主要依靠桡腕关节囊表面和腕骨间韧带内的小血管。对腕部活动频繁者如风镐、震荡器操作者，长期对月骨产生震荡、撞击，使关节囊、韧带小血管损伤、闭塞，导致月骨坏死，而坏死的月骨髓腔内压力增高，进一步使循环受阻，加重缺血性坏死[2]。病理学表现为月骨细胞缺血坏死，影像学表现为月骨塌陷、碎裂。其病因学机制复杂，早期临床特异性差，而晚期多出现不同程度关节功能受损，多数患者在入院诊断为Kienbock病时已出现MRI 和X射线的明显表现。
国外流行病研究发现Kienbock病的影像学患病率为0.27%，无症状者占0.10%，患病中有38.4%出现月骨塌陷[3]。Golay等[4]开展的一项大数据、多中心回顾性研究报道该病的影像学患病率为0.006 6%，低于南非 (1.9%)、日本(1.2%)和德国(0.28%)。较低的原因可能源于该研究基于X射线和CT进行影响筛查，对早期仅 MRI能识别的病例遗漏，而国内目前暂无患病率的研究报道。Kienbock病的治疗方案层出不穷，多以早期保守治疗、晚期手术为主，但均无理想方案。文章通过查阅近年来国内外有关Kienbock病的文献，就Kienbock病的相关因素、分期、诊断及治疗拟一综述，望对Kienbock 病的诊疗提供新思路。
1 资料和方法 Data and methods
1.1 资料来源 由第一作者应用计算机检索1970年至 2019年发表在PubMed数据库、中国知网数据库与 Kienbock病机制、分期、诊断与治疗相关文章。中文检索词为“Kienbock病，月骨，坏死”，英文检索词为 “ Kienbock ’ s disease ， lunate bone ， necrosis ， mechanism，treatment”，同时检索原始参考文献。通过纳入标准和排除标准最终摘选52篇文献进行综述。
1.2 纳入标准 ①文章所述Kienbock病的定义、机制、分期、诊断及治疗相关报道文章;②主流的病因学、分期和新近开展报道的治疗方案;③部分与月骨相关需要提取资料的文章，同期发表相对影响因子较高的报道。
1.3 排除标准 重复性研究。
1.4 质量评估 第一作者使用计算机检索相关资料，共搜索到900余文章。与第二、第三作者共同阅读摘要及部分详细内容，按照纳入标准进行筛选，排除与主题相关性差及陈旧性文章、不符合主题意向、国内外重复报道文章，最终纳入52篇文章。纳入文献包括论著、综述、个案报道、基础试验、解剖研究及临床研究等。文献检索流程详见图1。
1.5 数据的提取 所纳入文献由第四、第五作者校正讨论协商，审查后对可靠的数据进行提取，并拟文章结构框架。就Kienbock病的机制及治疗作为侧重点，分析不同方案的临床疗效。52篇文献中4篇参与背景研究、16篇参与机制研究、1篇参与诊断研究、2篇参与分期研究、29篇参与治疗研究，部分文章内容相互涉及。
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2 结果 Results
2.1 Kienbock病的相关因素
2.1.1 解剖学因素 腕骨共8块，排成近、远二列。8 块腕骨构成一掌面凹陷的腕骨沟，各骨相邻的关节面形成腕骨间关节。手舟骨、月骨和三角骨近端形成椭圆形关节面，于桡骨腕关节面及尺骨下端的关节盘构成桡腕关节。腕掌、背侧动脉网都可供应月骨，但主要来源于掌侧内侧区的动脉，多由桡动脉腕掌支分出。月腕骨关节面多是软骨相互抵触，缺乏骨膜和肌腱附着，血供主要依靠腕前韧带的滋养血管。王大伟等[5]通过尸解发现月 骨 掌 侧 面 血 管 孔 数 为 (2.13±1.13) 个 ， 背 侧 面 为(2.00±0.76)个。认为月骨血管孔掌侧面大、中孔相对较多，掌侧面血管孔多数分布于内侧区，此与国内外研究基本一致[2，6]。因此，骨折线越靠近掌侧极，其发生缺血性坏死可能性越高。学者认为月骨缺血性坏死是由于月骨反复磨损而致月骨滋养血管断裂形成，断裂区可能处于月骨掌侧血管网[7]。LAMAS等[8]的尸解模型实验发现掌侧血液供应及孔数量大于背侧，创伤形成三角纤维软骨复合体撕裂占58.3%，月三角骨韧带撕裂20.8%，严重破坏月骨血液供应，月骨缺血坏死可能性极大。因此腕关节特殊的解剖学所致血液供应因素可能是Kienbock 病的重要原因。
2.1.2 生物力学因素 RIKLI等[9]提出腕关节生物力学模型的“三柱理论”，包括桡侧柱的桡骨茎突和舟骨窝，中柱的月骨窝和下尺桡关节，尺侧柱的尺骨远端和三角纤维软骨复合体(triangular fibrocartilage complex， TFCC)。三角纤维软骨复合体是维持腕关节和前臂稳定的关键性结构，其允许腕关节进行独立的屈伸及尺桡侧偏移。握拳时以中柱和尺侧柱承受负荷为主，在正常生理情况下，桡侧柱承受的负荷较小，主要的负荷经由月骨窝沿中柱传导[10]，力量主要传导至月骨进行释放，慢性损伤造成骨微血管破坏[11]。鞠亮等[12]发现在腕关节创伤时主要引起周月韧带、月三角韧带损伤，对腕关节背伸和月骨稳定性造成影响，同时导致血供破坏。从以上角度看Kienbock病更可能与职业习惯相关和创伤打击相关。
有关尺骨变异说法，通过CT或X射线测量尺骨和桡骨在腕关节水平高度差，在尺骨的关节面远端和桡骨乙状切迹的尺骨角分别做桡骨长轴的垂线，2条平行线之间的垂直距离即尺骨变异，人群中60%尺桡骨等长[13]。尺骨负变异存在种族、地区及国家差异，负变异在试验组和对照组并无明显差异，而亚洲人变异率仅占 30%[13]。最新研究指出，在Kienbock病组和对照组之间都存在尺骨负变异，两组之间变异率均较高，而试验组在年龄、性别和种族之间并无差异[14]。于昆仑[15]通过 Kienbock病的腕关节X射线评估发现，在同一地区坏死组19%和正常组13.5%的尺骨负变异无统计学差异(P > 0.05)。尺骨变异测量方法可以使用前后位X射线、侧位 X射线、CT及MRI检查，但孙成[16]研究结果表示使用腕关节CT三维重建的方式对尺骨变异测量较为可靠 (ICC=0.998，95%CI 0.997-0.999)。在尺骨存在负变异情况下，月骨所受应力相对集中导致负荷增加，长期损伤致微血管破坏形成无菌性月骨坏死。但尺骨负变异相关研究为数不多，是否与Kienbock病存在明显关系，业界仍有待考量。
2.1.3 个体因素 患者的年龄、性别、职业、生活方式和功能需求等都是发病的潜在个体因素，虽然多见于青壮年，但目前报道最小发病年龄为6岁[17]。另研究报道系统性硬化和腕管综合征与Kienbock病发病可能具有一定关系[18-19]，但并不明确相互之间的具体机制。脑瘫及颅脑深度创伤、骨质疏松、激素、病毒、代谢等也具有个体风险，与Kienbock病相关的遗传及基因学报道并不多见，都是Kienbock病发病机制的研究方向[20]。对Kienbock 病相关的个体因素多见于单个学术报道，临床上是否与其具体相关，作者持可疑态度。
2.2 临床分期 20世纪初Robert Kienbock通过X射线对月骨坏死基本认识并进行系统化定义，1957年 Decoulx和Razemon最先进行了4个分期[21]，20世纪80 年代左右LICHTMAN等[22]通过对38例患者进行平均27 个月的随访，得出基于X射线的分期并广泛应用于临床。 Ⅰ期：X射线片显示基本正常的月骨密度和形状;Ⅱ期： X射线片可见月骨弥漫性的骨硬化，密度增高，可有骨折线或隐匿，但骨的形状和关节面完整;Ⅲ期：Ⅱ期加重并可见月骨塌陷，分为ⅢA和ⅢB期：ⅢA期中月骨与腕骨的对应关系正常;ⅢB期则可见月骨塌陷、舟骨旋转、头状骨近端移位和腕骨高度变化，典型表现为“舟骨环形征”;Ⅳ期：ⅢB期加重累及桡腕关节出现骨关节炎的表现，关节间隙变窄、关节面的硬化等。上述也对应了Martini分期的ⅠA、ⅠB、(ⅡA、ⅡB、ⅢA)、ⅢB、 Ⅳ期[21]。区别ⅢA和ⅢB区比较棘手，有学者认为桡舟角大于60°为ⅢB期[19]。有学者根据骨组织病理学类型分为：正常骨髓、缺血期、修复期、坏死期[1]，可根据病理学对照相应的MRI表现，但临床推广性差，可围绕此开展基础研究。
随着目前运动医学进展，关节镜的优势逐渐凸显出，通过显像技术可以在肉眼下直观的观察月骨的形态及结构。Bain和Begg通过关节镜研究提出分期[21]，可作为 Lichtman分期的补充。根据月骨关节面累及情况分为5期， 0期：月骨各方向关节面均良好;1期：月骨近端关节面变软，并被压缩行成“假层面”;2a期：月骨近端和桡骨关节面的软骨改变和破坏;2b期：头月关节面软骨撕裂并累计腕关节中柱;3期：软骨破坏波及月骨3个关节面;4期：软骨破坏波及月骨4个关节面。Bain和Begg分期通过显像直接观察月骨的形态、大小及关节面破坏，虽然目前临床少用，但作者认为可以进行推广，且在早期Kienbock病时可实现微创探查和治疗，同时促进运动医学腕关节镜的发展(见图2)。
2.3 临床诊断 多数患者在就诊时主要表现为腕关节持久性疼痛、手握持力降低、月骨区压痛及腕关节功能受限，称为典型的“三联征”，结合X射线可以初步诊断。通过观察月骨的形状、位置、大小、密度及关节面破坏情况，以及骨小梁是否断裂、破损等情况，结合以上基本可以明确诊断。也可以进行周月角、桡月角、尺骨变异及尺桡骨高度等测量[13]，CT可以更加直观去测量角度、评估形态和高度等[19]。多数患者早期已经出现慢性骨坏死，X射线不能进行特殊显像，整个月骨的形态和密度基本完好，因此需要依赖于MRI去鉴别。早期MRI成像在T1和T2像上均表现为弥漫性低信号，对月骨的缺血性改变敏感度高，MRI示月骨密度增加、囊性样改变、周围水肿，增强扫描可以区分月骨坏死区和修复区[21]。对于高度怀疑的患者应定期行MRI随访，同时需要与和类风湿性关节炎、三角纤维软骨复合体损伤、腕关节软组织挫伤、滑膜炎、肌腱劳损等情况鉴别 [21]。月骨坏死的早期诊断率低直接影响晚期治疗效果，已经出现月骨塌陷时对患者的诊断比较明确，但治疗上需要花费更多，且临床效果密切联系治疗时机[23]。因此提高Kienbock病的早期诊断率是降低致畸率、提高疗效的重要举措。
2.4 治疗方案 Kienbock病的治疗依据分期、年龄、外科医生的取向、患者的期待程度相关，虽然众多报道了不同的保守和手术治疗方式，但其临床效果差异性大。治疗主要是为了减轻疼痛和阻止进展，最大程度改变血运、恢复功能。术后的影像学表现可能也不理想，KALB 等[24]认为儿童、青少年和早期治疗恢复效果较为满意，而对老年人、中年男性和中晚期治疗效果取决于多种因素决定。目前业界主要根据分期进行治疗方式的选择， LichtmanⅠ期患者多采用保守治疗，Ⅱ-Ⅳ期可根据具体情况选择不同术式。
2.4.1 保守治疗 Ⅰ期患者多采用保守治疗，即使用石膏或夹板固定腕关节在背伸20°-30°位置8-12周，减少月骨的异常刺激和关节面承受的应力，促进血运或骨愈合[21]。固定期间定期进行X射线或MRI检查，直到月骨骨小梁形态和血供恢复，通常需要1年作用，但部分患者不能恢复，违医嘱者可能出现复发。月骨的坏死呈进行性发展，采用石膏或夹板外固定与未处理者进行对比发现临床效果并无差异，随访得出患者的月骨均在后期塌陷，临床症状加重并出现退行性骨关节炎改变[13，25]。最新报道采用高压氧对1例17岁体操运动员Kienbock病 ⅢA期患者进行治疗[26]，在2.5个大气压下纯氧，70 min/d，每周5次,患者的疼痛、运动和腕关节力量均得到明显改善，影像学提示月骨坏死大部分退化，血运重建良好。但缺乏多数据研究，保守治疗效果目前并不肯定，早期患者可以推荐使用，但其临床效果可能因人而异。
2.4.2 手术治疗 保守治疗无效症状加重或Ⅱ-Ⅳ期，可考虑手术治疗，尽可能使月骨血运的重建和形态恢复。各种术式主要通过重建月骨血运;或降低月骨负荷、减少关节面磨损、提高自身恢复为主;或者行月骨的代替或切除、终末期行腕关节融合以及其他姑息性手术。 RUETTERMANN等[27]表示对于进展期Kienbock病，应谨慎使用月切除术、头状骨截骨术和腕关节融合术，可能是由于此术式会破坏生理结构。但最新研究仍有报道，并非临床效果欠佳。
(1)带蒂血管豌豆骨移植：豌豆骨与月骨毗邻，周围软组织相对月骨丰富，可行移位治疗Kienbock病，此项技术 在10 余年 前已 经被 报道 。谭 鸿等 [28]报道 3 例 LichtmanⅡ期，3例ⅢA期，5例ⅢB期患者。通过保留月骨骨壳或者摘除坏死月骨，植入带尺侧腕屈肌蒂豌豆骨，腕关节功能Cooney评分疼痛及握持力明显好转。另报道对11例Kienbock病患者采用血管化豌豆骨移位治疗月骨坏死，随访15-26年，根据改良Green和O'Brien 评分，81.8%的患者获得良好效果[29]，虽然部分有骨关节炎的影像学表现，但疼痛缓解和功能改善明显，同国内研究疗效较佳[30]。此术式治疗Kienbock病，虽然报道无神经损伤、感染、内固定松动或断裂及移位骨脱位、创伤性关节炎等发生，可有效缓解腕关节疼痛,改善腕关节功能。但近些年报道甚少，可疑其临床适用性和隐藏弊端。
(2)带蒂血管桡骨远端骨瓣移植：桡骨远端带蒂骨瓣作为比较成熟的一种术式，效果显著，国内外均有报道。 NAKAGAWA等[31]对8例Ⅱ期、10例ⅢA期和10例ⅢB期 Kienbock病患者行桡骨远端带蒂骨瓣移植，8例行桡骨远端第4、5伸肌鞘管动脉带蒂骨瓣，8例行第2掌骨背侧动脉带蒂骨瓣，12例行第1、2掌骨间室动脉带蒂骨瓣，术后克氏针临时固定10周，平均随访70月。术前和最后随访时目测类比评分(VAS)平均为59和18，腕关节屈伸范围从87°到117°，握力提高了12 kg，腕骨高度变化无差异。
